Resección laparoscópica de dilatación quística congénita del conducto cístico en un paciente pediátrico

Introducción: La dilatación quística congénita del conducto cístico o dilatación tipo VI de la clasificación de Todani, es una variante rara de dilatación congénita de la vía biliar. Objetivo: Explicar la metodología diagnóstica y terapéutica empleada en un caso pediátrico con esta entidad, y destacar la ventaja de su tratamiento oportuno por vía mínimamente invasiva. Presentación del caso: Paciente masculino de 6 años con sintomatología sugestiva de enfermedad vesicular, referido desde la atención secundaria por sospecha de quiste de colédoco. En el ultrasonido se detectaba una lesión ecolúcida adyacente a la vesícula biliar, sin dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Se realizó colangiografía laparoscópica y se confirmó una dilatación quística aislada del conducto cístico, la cual se resecó por vía laparoscópica, igualmente. Conclusiones: La incidencia de la dilatación quística del conducto cístico es muy baja y se puede presentar en niños con sintomatología variable. El diagnóstico generalmente es tardío, puede sospecharse mediante la ecografía abdominal y confirmarse con la colangiografía laparoscópica, aun en ausencia de otros medios diagnósticos más modernos. Su reconocimiento y correcta clasificación permiten realizar el tratamiento quirúrgico definitivo exitosamente, de preferencia por vía laparoscópica.

Introduction: Congenital cystic duct dilatation, or Todani classification type VI dilatation, is a rare variant of congenital bile duct dilatation. Objective: To explain the diagnostic and therapeutic methodology used in a pediatric case with this entity, and to highlight the advantage of its timely minimally invasive treatment. Case presentation: Six-year-old male patient with symptoms suggestive of gallbladder disease, referred from secondary care for suspicion of a common bile duct cyst. Ultrasound showed an echolucent lesion adjacent to the gallbladder, without dilatation of the intrahepatic bile ducts. Laparoscopic cholangiography was performed and confirmed an isolated cystic dilatation of the cystic duct, which was resected laparoscopically, likewise. Conclusions: The incidence of cystic dilatation of the cystic duct is very low and may present in children with variable symptomatology. Diagnosis is usually late, can be suspected by abdominal ultrasound and confirmed by laparoscopic cholangiography, even in the absence of other more modern diagnostic tools. Its recognition and correct classification permit a successful definitive surgical treatment, preferably laparoscopically.

Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares / Clinical practice guidelines in biliary atresia

Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones(AU)

Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research(AU)